在临床医疗中,有时会遇到一些因血管炎引起肾损害的患者,也有在基层医院因条件受限未能明确诊治而转诊的患者,因本病发生率较低,加之病情复杂、临床表现缺乏特异性,不仅患者对此病知晓率低,甚至病人在就诊过程中也会出现一些误诊的情况,因此,本文就此进行科普。
所谓血管炎(vasculitis)主要是指系统性血管炎,是一组以血管壁炎症坏死性病变为特征的多系统损害疾病,分为大、中、小血管炎三类,因小血管炎均直接侵害肾小球毛细血管,故本文的血管炎肾损害是指小血管炎引起的肾损害,也称为抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody(ANCA)-associatedglomerulonephritis)相关性血管炎肾损害,简称为ANCA相关性血管炎肾损害,是自身免疫性疾病。
ANCA是指抗中性粒细胞胞浆抗体,ANCA相关性血管炎是一组以血清中能够检测到ANCA为特点的系统性小血管炎,主要累及小动脉、微小动脉和微小静脉等小血管,可导致肾脏、肺、心脏、皮肤等多个器官损害,因为该病的临床表现缺乏特异性,变异较多,故诊断较困难,我国主要以老年人多见,好发秋冬季节,多数病人有感冒样或药物过敏样前驱症状,临床表现可有发热、关节肌肉痛、乏力等全身症状,以及口腔溃疡、皮疹、咳嗽、咯血、心包炎等其他器官损害表现。
肾脏受累时即称为ANCA相关性血管炎肾损害,其病理改变多为局灶阶段性肾小球毛细血管袢坏死和新月体形成[1],主要临床表现为血尿、蛋白尿、高血压,血尿多为镜下血尿,可见红细胞管型,肾功能常受累,一些患者出现血肌酐升高,部分病人可进展至终末期肾病。有研究表明ANCA相关性血管炎肾损害导致的终末期肾病约占所有终末期肾病的1%[2],并且是发生急性肾衰竭的重要原因之一,欧洲血管炎学会试验数据表明肾小球滤过率小于50ml/min·1.73m²的血管炎肾损害患者5年内死亡或发生终末期肾病的风险为50%[3]。
诊断:中、老年患者,若有发烧、肌肉痛、关节痛及皮肤紫癜等非特异性症状,之后出现肾脏或(和)呼吸道疾病时要考虑本病,ANCA阳性者本病可能性大,肾穿刺病理检查能明确诊断。血管炎肾损害相关检查比如血清ANCA检查,是肾炎或肾功能不全患者就诊时需完善的一项基本检查之一,可以初步诊断ANCA相关性血管炎肾损害,以期早诊断、早治疗,避免病情进展。一旦确诊为ANCA相关性血管炎肾损害,应立即到肾内科就诊,尽早给予治疗,如果不治疗,本病死亡率很高,半年可达60%,1年则高达80%。
治疗:目前以糖皮质激素和免疫抑制剂为主,必要时给予血浆置换和或生物制剂治疗[4-5]。
ANCA相关性血管炎肾脏损害的诊断及治疗较为复杂,绝大多数人并不了解相关药物的药理、副作用,因此当出现血管炎肾脏损害或全身及其他器官相关临床症状时,应及时就医,在医生指导下规律治疗,激素、免疫抑制剂的使用及减量更需在医生指导下进行,切勿擅自诊断、服药或减量、停药,防止延误病情。早期诊断、合理治疗和预防复发是改善预后的关键。
血管炎肾损害患者日常生活中应注意什么?1、清淡饮食,加强营养,优质蛋白饮食;2、疾病活动期应注意休息,避免劳累及活动过多引起血尿、蛋白尿等加重;3、注意个人卫生,避免感染;4、非活动期适量活动,如散步、慢跑等。
参考文献:
1.O'SullivanK.M,LoC.Y,SummersS.A,HoldsworthS.R,etal.Renalparticipationofmyeloperoxidaseinantineutrophilcytoplasmicantibody(ANCA)-associatedglomerulonephritis.KidneyInt,2015,88(5):1030-46.
2.KronbichlerA,JayneDRW,etal.ANCARenalRiskScore:ispredictionofend-stagerenaldiseaseatbaselinepossible?KidneyInt,2018,94(6):1045-1047.
3.FlossmannO,BerdenA,deGrootK,etal.Long-termpatientsurvivalinANCA-associatedvasculitis.AnnRheumDis,2011,70:488-494.
4.NtatsakiE,CarruthersD,ChakravartyK,etal.BSRandBHPRguidelineforthemanagmentofadultswithANCA-associatedvasculitis.Rheumatology(Oxford),2014,53(12):2306-9.
5.TieuJ,SmithR,BasuN,JayneDRW,etal.RituximabformaintenanceofremissioninANCA-associatedvasculitis:expertconsensusguidelines.Rheumatology(Oxford),2020,59(4):e24-e32
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