1800年1月29日贝多芬在写给明友Wegeler医生的信中最早提到了他的耳聋。
贝多芬发现近2年来听力逐渐变坏，自认为是他1797患斑珍住寒所致。1802年贝多芬曾向人透露过在森林里他听不到牧羊人用笛子吹奏的欢快管乐声。他还告诉Wegeler,当人们说话声音很轻柔时，他能听见，但是听不清。如果有人大声喊他同样听不清，而且日夜听见耳朵里有响声。据说在维也纳轰炸期间他不得不用脱脂棉垫盖住耳朵。以上证据表明，此时贝多芬的听力损失以高频为主，并伴有重振和严重的耳鸣。这时的贝多芬己开始使用对话手册，并且在他的牙齿和钢琴之间安放一根小棍以便能听见琴声，表明耳聋性质含有传导性聋的成分。贝多芬的音语没有变坏，表明其耳蜗功能尚有部分保留。贝多芬52岁时因听不清独奏声而被取消了对歌剧《费德里奥》的指挥权。后来他的身体每况愈下，晚期还患有进行性黄疸，呕吐，腹泻和持续4个月的水肿。他经历过4次腹腔穿刺，共抽出11升腹水。临终前2天，贝多芬写了遗书，他对在场的医生说:“鼓掌吧!朋友，演出结束了。”1827年3月26日这位伟大的音乐家在维也纳去世，死因为现今的肝肾综合征。维也纳病理博物馆副主任Joseph Wager和助手一起对贝多芬做了尸检。贝多芬的耳廓很大，外形不规则，耳甲宽阔。外耳道盖满鳞片，鼓膜被鳞片覆盖。颞骨岩部，尤其是耳蜗周围血管丰富，乳突很大，内衬含血管的膜性组织。位听神经皱缩并有脱髓鞘改变。许多耳科专家赞同贝多芬的耳聋属于耳蜗型耳硬化症，这可以解释其进行性混合性高频听力减退伴有重振，音语辨别率减低和耳鸣，发病年龄亦与该病相符。然而在尸检中未发现镫骨底板固定。除耳硬化症外，还有人认为贝多芬的耳聋系梅毒或Paget病所致，真相如何，目前已难以澄清。还有人说 德国大音乐家贝多芬何以会耳聋的呢？尽管人们曾两次对贝多芬的遗体作过病理解剖，以便发现他耳聋的秘密，可结论仍莫衷一是。根据病历，许多医学专家认为贝多芬是先天梅毒病人。由于梅毒的慢性进行性损害使他的听力丧失了。也有人认为贝多芬的放荡生活使他得了后天梅毒，而后天梅毒也会导致听力的丧失。有的医生则认为贝多芬的耳聋是某种结核病引起的。这位音乐家一生贫病交加，得过天花、伤寒、水痘、营养失调、肝损伤等疾病，这众多因素也能促使听力衰退。所以，问题就变得盐分复杂了。1987年3月，维也纳大学的两位教授在《贝多芬的病》一书中宣告：他们要检查贝多芬的头骨后发现，这位音乐家的耳聋是由于内耳硬化症引起的。但是，1990年10月14日的英国《泰晤士报》则说：贝多芬是因为“胸腔感染、胃病、严重背痛和关节痛最后导致耳聋的。”
