先天性心脏病的人寿命可以维持20年左右,但是如果原发性胆汁性肝硬化已经出现上消化道出血、肝性脑病病、脾功能亢进、顽固性腹水或者肝肾综合征等严重的并发症,生存期会受到明显的影响。有些急性并发症会导致患者在数日或数周内出现死亡。